Vaikų tipinio hemolizinio ureminio sindromo klinikinių radinių ir laboratorinių tyrimų sąsajos

SANTRAUKA Autorius: Gabrielė Dargytė Darbo pavadinimas: Vaikų tipinio hemolizinio ureminio sindromo klinikinių radinių ir laboratorinių tyrimų sąsajos. Tyrimo tikslas: Išnagrinėti 2009 - 2024 m. LSMU KK Vaikų ligų klinikoje tipiniu hemoliziniu ureminiu sindromu sirgusių vaikų klinikinių radinių ir pokyčių laboratoriniuose tyrimuose sąsajas. Uždaviniai: 1) Apibrėžti vaikų tipinio hemolizinio ureminio sindromo (tHUS) patogenezę. 2) Nustatyti tHUS sirgusių vaikų klinikinius pokyčius. 3) Nustatyti tHUS sirgusių vaikų pokyčius kraujo, šlapimo ir išmatų tyrimuose. 4) Išanalizuoti klinikinių radinių ir pokyčių laboratorniuose tyrimuose sąsajas. 5) Įvertinti vaikų tHUS gydymą pagal nustatytus klinikinius radinius ir pokyčius laboratoriniuose tyrimuose. Metodai ir tyrimo dalyviai: Tyrimas atliktas Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninėje Kauno klinikos Vaikų ligų klinikoje. Į retrospektyvinį tyrimą įtraukti 30 atvejų. Tiriamiesiems nuo 2009 m. sausio 1 d. iki 2024 m. gruodžio 31 d. buvo diagnozuotas tHUS. Analizuojami demografiniai duomenys ir medicininė dokumentacija, taip pat vertinamos sąsajos tarp klinikinių požymių ir labaratorinių tyrimų rezultatų. Rezultatai: Didžioji dalis pacientų buvo jaunesni nei 5 metų (86,7 proc.), berniukai sudarė 56,7 proc. tiriamųjų. Dažniausi klinikiniai požymiai buvo viduriavimas (90,0 proc.), karščiavimas (70,0 proc.), edemos (66,7 proc.), blyškumas (60,0 proc.) bei kraujingos išmatos (53,3 proc.). Ūminis inkstų pažeidimas nustatytas 80,0 proc. pacientų, kardiovaskulinės sistemos pažaida - 60,0 proc., CNS pažeidimas - 16,7 proc. pacientų. Visiems pacientams nustatyta anemija, padidėjęs LDH aktyvumas bei proteinurija, o trombocitopenija nustatyta 96,7 proc. pacientų. Kreatinino koncentracijos padidėjimas reikšmingai dažniau nustatytas vyresniems nei 5 metų pacientams (p = 0,022), o teigiamas PGR tyrimas - jaunesniems nei 5 metų pacientams (p = 0,048). Dializė taikyta 30,0 proc. pacientų, eritrocitų masės transfuzija - 93,3 proc., diuretikai - 50,0 proc. pacientų. Dializės poreikis buvo reikšmingai susijęs su anurija (p < 0,001) bei didesne kreatinino koncentracija (p < 0,001). Išvados: Tipinis hemolizinis ureminis sindromas dažniausiai nustatytas jaunesniems nei 5 metų vaikams. Dažniausi klinikiniai požymiai buvo viduriavimas, karščiavimas, edemos bei blyškumas. Vyresniems nei 5 metų pacientams reikšmingai dažniau nustatytas ūminis inkstų pažeidimas. Dializės poreikis buvo susijęs su anurija bei didesne kreatinino koncentracija. Dauguma klinikinių požymių, komplikacijų bei gydymo ypatumų tarp amžiaus grupių statistiškai reikšmingai nesiskyrė. Rekomendacijos: Vaikams, kuriems pasireiškia viduriavimas, ypač kraujingas viduriavimas, karščiavimas ir pilvo skausmas, rekomenduojama anksti vertinti galimą tHUS riziką bei stebėti inkstų funkcijos rodiklius. Išmatų pasėlio bei Šiga toksino PGR tyrimų mėginiai turėtų būti paimami kuo anksčiau įtariant HUS. Pacientams, kuriems nustatoma anurija ar didėjanti kreatinino koncentracija, rekomenduojamas intensyvesnis inkstų funkcijos stebėjimas dėl dializės poreikio rizikos. Didesnės apimties tyrimai galėtų padėti tiksliau įvertinti klinikinių požymių, laboratorinių rodiklių bei gydymo metodų sąsajas su ligos eiga ir prognoze.

SUMMARY Author: Gabrielė Dargytė Title of the thesis: Associations between clinical findings and laboratory test results in children with typical hemolytic uremic syndrome. Aim of the study: To analyze the associations between clinical findings and changes in laboratory test results in children diagnosed with typical hemolytic uremic syndrome at the Hospital of Lithuanian University of Health Sciences Kauno Klinikos, Department of Pediatrics, during the period 2009 - 2024. Objectives: 1) To define the pathogenesis of typical hemolytic uremic syndrome (tHUS) in children. 2) To identify clinical changes in children with tHUS. 3) To determine changes in blood, urine, and stool test results in children with tHUS. 4) To analyze the associations between clinical findings and laboratory test changes. 5) To evaluate the treatment of children with tHUS based on identified clinical findings and laboratory test changes. Methods and study participants: The study was conducted at the Hospital of Lithuanian University of Health Sciences Kauno Klinikos, Department of Pediatrics. A total of 30 cases were included in this retrospective study. The participants were diagnosed with tHUS between January 1, 2009, and December 31, 2024. Demographic data and medical records were analyzed, and associations between clinical features and laboratory test results were evaluated. Results: Most patients were younger than 5 years of age (86,7 pct.), and boys accounted for 56,7 pct. of the study population. The most common clinical manifestations were diarrhea (90,0 pct.), fever (70,0 pct.), edema (66,7 pct.), paleness (60,0 pct.), and bloody stools (53,3 pct.). Acute kidney injury was identified in 80,0 pct. of patients, cardiovascular system involvement in 60,0 pct., and central nervous system involvement in 16,7 pct. of patients. Anemia, elevated LDH activity, and proteinuria were detected in all patients, while thrombocytopenia was found in 96,7 pct. of cases. Increased serum creatinine concentration was significantly more frequent in patients older than 5 years (p = 0,022), whereas positive PCR results were more common in patients younger than 5 years (p = 0,048). Dialysis was required in 30,0 pct. of patients, red blood cell transfusion was administered in 93,3 pct., and diuretics were prescribed in 50,0 pct. of cases. The need for dialysis was significantly associated with anuria (p < 0,001) and higher serum creatinine concentration (p < 0,001). Conclusions: Typical hemolytic uremic syndrome was most diagnosed in children younger than 5 years of age. The most common clinical manifestations were diarrhea, fever, edema, and paleness. Acute kidney injury was significantly more frequent in patients older than 5 years. The need for dialysis was associated with anuria and higher serum creatinine levels. Most clinical manifestations, complications, and treatment characteristics did not differ significantly between the age groups. Recommendations: In children presenting with diarrhea, especially bloody diarrhea, fever, and abdominal pain, early evaluation of possible tHUS risk and monitoring of renal function parameters are recommended. Stool culture and Shiga toxin PCR samples should be obtained as early as possible when HUS is suspected. Patients with anuria or increasing serum creatinine levels should undergo closer monitoring of renal function due to the increased risk of requiring dialysis. Larger-scale studies could help to more accurately evaluate the associations between clinical manifestations, laboratory findings, treatment methods, disease course, and prognosis.