Vaikų, sergančių optinio trakto glioma, diagnostikos ir gydymo rezultatai

Autorius: Rūta Marija Rainytė. Pavadinimas: Vaikų, sergančių optinio trakto glioma (OTG), diagnostikos ir gydymo rezultatai. Tikslas: Įvertinti vaikų optinio trakto navikų diagnostikos ir gydymo rezultatus Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų (LSMUL KK) vaikų onkohematologijos poskyryje 2005-2019 m. Uždaviniai: 1.Nustatyti klinikinius optinio trakto navikų simptomus vaikams. 2.Įvertinti sąsajas tarp naviko išplitimo ir klinikinių simptomų pasireiškimo. 3.Įvertinti optinio trakto navikų gydymo rezultatus. 4. Nustatyti optinio trakto navikų gydymo komplikacijas. 5.Palyginti pacientų, turinčių ir neturinčių NF1 diagnozę, optinio trakto navikų kliniką, atsaką į gydymą ir gydymo komplikacijas. Metodai: Atlikta retrospektyvi LSMU KK Vaikų onkohematologijos poskyrio pacientų, kuriems buvo nustatyta OTG, ligos istorijų duomenų analizė. Tyrimui rinkti 2005 sausio-2019 gruodžio mėn. duomenys apie: demografiją, naviko lokalizaciją, simptomus diagnozės nustatymo metu, histologinius ligos radinius, pradinio gydymo metodus ir ligos progresavimo gydymą, gydymo rezultatus bei komplikacijas. Pacientai buvo grupuojami pagal tai, ar jiems buvo nustatyta NF1. Tyrimo duomenų analizei atlikti buvo naudojama SPSS (angl. Statistical Package for Social Science) progamos 26.0 versija ir MS Excel 2013. Rezultatai: Tyrimo metu nagrinėtos 40 pacientų ligos istorijos. Vaizdinių tyrimų pagalba dažniausiai diagnozuotas išplitęs navikas (40%). 50% pacientų buvo atlikta biopsija (n=20). Dažniausi OTG simptomai galvos skausmas, regos sutrikimas (po 27,5%). Navikui apėmus optinę kryžmę vyravo regos sutrikimas (66,7%), optinius nervus - žvairumas (37,5%), ligai išplitus į optinį traktą ir pogumburį - hipotalaminis sindromas, regos sutrikimas ir nistagmas (po 28,6%). 87,5% (n=35) pacientų buvo skirtas gydymas. Dažniausias gydymo metodas – chemoterapija (55%). Galutinis gydymo rezultatas – 85% (n=34) nustatyta stabili ligos eiga. 37,5% (n=15) pacientų buvo nustatytos chemoterapijos komplikacijos, iš kurių dažniausia neutropenija (86,7%). Dažniausia operacinio gydymo komplikacija - panhipopituitarizmas (37,5%). 65% (n=26) pacientų buvo nustatyta NF1. Jiems dažniau pasireiškė regos sutrikimas (19%), galvos skausmas (17%), NF- grupės pacientams - nistagmas (17,2%). Pradinis gydymas skirtas 84,6% (n=22) NF1+ ir 92,9% (n=13) NF1- pacientų. NF1+ pacientų grupei dažniau skirta chemoterapija (62,2%), o NF1- – operacinis gydymas (42,9%). Vertinant galutinį atsaką į gydymą NF1+ grupėje dažniau stebima stabili ligos eiga (92,3% (n = 24) vs 64,4% (n = 9) p = 0,026. Išvados: 1.Dažniausi OTG simptomai galvos skausmas, regos sutrikimas, žvairumas, hidrocefalija. 2. Išplitusi OTG dažniausiai pasireiškė galvos skausmais, optinės kryžmės pažaida -regos sutrikimu, optinių nervų – žvairumu, OTG apimanti kryžmę ir pogumburį– hipotalaminiu sindromu, regos sutrikimu, nistagmu. 3.Stabili ligos eiga pasiekta 85% pacientų. 4.Chemoterapijos komplikacijos stebėtos 37,5%, operacinės – 10% pacientų. Dažniausia chemoterapijos komplikacija – neutropenija, pooperacinė – panhipopituitarizmas. 5. NF1- grupės pacientams, statistiškai reikšmingai dažniau stebėtas nistagmas (p=0,001). NF1+ pacientų grupėje gautas reikšmingai geresnis atsakas į pradinį gydymą (p = 0,031).

Author: Rūta Marija Rainytė Title: Childrens‘ optic pathway gliomas: diagnostics and treatment results Aim: To evaluate the specifities of childhood optic pathway glioma (OPG) diagnostics and treatment outcome in the Hospital of Lithuanian University of Health Sciences Kauno Klinikos (LSMUL KK), Department of Pediatrics during 2005 – 2019 period. Objectives: 1.Determining clinical manifestation of optic pathway gliomas. 2.Evaluating the relation of gliomas localisation with its clinical manifestation. 3.Evaluating the results of optic pathway gliomas treatment. 4.Determining the complications of optic pathway gliomas treatment. 5.Comparing pacients with first type neurofibromatosis and without: their optic patway gliomas clinical manifestation, treatment results and treatment complications. Methods: A retrospective study was made of patients who were diagnosed with optic pathway glioma in the Department of children Oncohematology, Hospital of Lithuanian University of Health Sciences between years 2005 – 2019. Information of the year of diagnosis, patient age and sex, gliomas localisation, clinical manifestation, treatment, outcome and complications was gathered and analysed. Patients were divided into two groups: with neurofibromatosis and without. These groups were compaired. For statistical analysis was used SPSS (Statistical Package for Social Sciences) 26.0 and MS Excel 2013. Results: 40 medical histories were examined. Spreaded glioma was diagnosed for 40% of patients using visual imaging methods. 50% biopsies were made (n = 20). The most common symptoms of OPG were headache, visual impairment (27,5% each). If glioma were located in chiasma, usualy it manifested with visual impairment (66,7%) and if in optic nerves - squint (37,5%). If glioma damaged optic pathway and hypothalamus, the most common symptoms were hypothalamic syndrome, visual impairment and nystagmus (28,6% each). 87,5% were treated (n = 35). Chemotherapy was the most used treatment method (55%). 85% patients after treatment reached stable course of the disease (n = 34). For 37,5% occurred complications after chemotherapy (n = 15). Neutropenia was the most common of them (86,7%). Panhypopituitarism was the most common complication after surgical treatment (37,5%). For 65% first type neurofibromatosis was diagnosed (NF1+) (n = 26). For this group of patients the most frequent symptoms of OPG were visual impairment (19%), headache (17%) and for patients who were not diagnosed with neurofibromatosis (NF1-) - nystagmus (17,2%). 84,6% NF1+ (n = 22) and 92,9% NF1- (n = 13) got initial treatment. Chemotherapy was applied to NF1+ group more (62,2%) and surgical treatment to NF1- (42,9%). After evaluating results of final OPG treatment, it was determined that NF1+ group significantly reached the stable course of the disease more often than NF1- group (92,3% (n = 24) vs 64,4% (n = 9), p = 0,026). Conclusions: 1.The most common optic pathway gliomas symptoms are headache, visual impairment, squint and hydrocephalus. 2.Spreaded OPG clinically manifestated with headache, optic nerve atrophy. Chiasmatic glioma usually manifestated with visual impairment. When optic nerve was damaged the most common symptom was squint and if glioma included chiasma and hypothalamus – hypothalamic syndrome, visual impairment, nistagmus. 3.85% reached stable course of the disease. 4.Complications after chemotherapy were seen for 37,5% patients, after surgical treatment – 10%. The most common complication of chemotherapy was neutropenia, postsurgical – panhipopituitarism. 5.Statisticaly significant the most common symptom for NF1- patients was nystagmus (p = 0,001). NF1+ patients significantly resulted in better outcome after the treatment (p = 0,031).