Adrenogenitalinis sindromas: feminizuojanti genitalijų plastika, pooperaciniai rezultatai

Abstract

Adrenogenitalinis sindromas, arba įgimta antinksčių hiperplazija, yra lemiamas geneti škai nulemto fermento defekto, trikdančio kortizolio sintezę i š cholesterolio dėl fermento 21-hidroksilazės nepakankamumo. Dėl virilizuojančio androgenų poveikio mergaitėms atsiranda klitorio hipertrofija ir i šlieka urogenitalinis sinusas (bendras šlaplės ir mak šties kanalas). Šiems sklaidos trūkumams koreguoti reikalingas chirurginis gydymas. Š io darbo tikslas - pritaikyti š iuolaikinius chirurginio gydymo metodus klinikinėje praktikoje ir įvertinti gydymo rezultatus. 47 pacientės, sergančios adrenogenitaliniu sindromu, i štirtos ir gydytos dviejuose centruose: Kopenhagos universitetinėje ligoninėje ir Kauno medicinos universiteto klinikose. 43 iš jų operuotos, joms daryta genitalijų plastika. Operacinė taktika buvo pasirenkama individualiai pagal urogenitalinio sinuso auk štį. Kai sinusas žemas, buvo atveriama jo už pakalinė sienelė fiksuojant mak štį prie odos. Aukš tas sinusas buvo atidalytas nuo aplinkinių audinių ir mak štis patraukta žemyn. Visoms operuotoms mergaitėms, praėjus 6 12 mėn. po operacijos, taikyta makš ties dilatacijų programa. 28 pacientėms atlikta klitorio plastika i šsaugant jo galvutę bei neurovaskulinį pluoštelį, odą panaudojant ma žųjų lūpų plastikai. Po operacijos pacientės stebėtos nuo pusės metų iki penkerių. Keturioms pacientėms nustatyta makš ties stenozė ir dviem fistulės tarp mak šties ir šlaplės (vėliau sėkmingai padaryta operacija). Rekomenduojama vienmomentė genitalijų plastika pacientėms iki trejų metų, po to taikant makš ties dilatacijas ne trumpiau kaip 6 12 mėnesių. Adrenogenital syndrome, or so called congenital adrenal hyperplasia, is caused by a congenital insufficiency of the enzyme 21-hydroxylase, which is responsible for converting cortisol into cholesterol. Because of virilizing effect of androgens overproduction girls develop clitoral hypertrophy and persistent urogenital sinus (common channel for urethra and vagina). Surgical treatment is recommended in order to repair those developmental faults. The aim of this study was to employ the contemporary surgical techniques and to evaluate the postoperative results. Forty-seven patients affected by adrenogenital syndrome were investigated and treated at two institutions: Departments of Pediatric Surgery of Copenhagen University Hospital and Kaunas Medical University Hospital. Forty-three patients have been operated and underwent genitoplasty. Surgical method was chosen individually depending on the height of the urogenital sinus. In a case of low sinus a simple cut-back procedure was performed. In a case of high sinus the more complex procedure such as total urogenital mobilization or vaginal pull through would be involved. All patients underwent vaginal dilatations for 6 12 months postoperatively. Twenty-eight patients underwent clitoroplasty while the glans and the neurovascular bundle were preserved and clitoral skin used for plasty of the labia minora. Postoperatively the patients were observed for 0.5 5 years, the close results showed to be good. There were 4 cases of vaginal stenosis and 2 cases of urethrovaginal fistula (all successfully repaired later). Early one staged genitoplasty and postoperative vaginal dilatations for the period of 6 12 months is recommended.