Pachidermodaktilija: priežastys, diagnostika, gydymas

Abstract

Pachidermodaktilija yra reta gerybinė fibromatozė, pasireiškianti jungiamojo audinio proliferacija proksimalinių interfalanginių plaštakos sąnarių srityje. Ši patologija vaikystėje dažnai painiojama su sąnarius pažeidžiančiomis ir deformuojančiomis uždegiminėmis ligomis, tokiomis kaip juvenilinis idiopatinis artritas. Viena iš priežasčių, sukeliančių pachidermodaktiliją, gali būti nuolatinis ir nenutrūkstamas pirštų minkštųjų audinių dirginimas ir traumavimas. Šiai patologijai diagnozuoti paprastai pakanka tik klinikinio ištyrimo. Kadangi tai gerybinė, neprogresuojanti liga, pirmiausia rekomenduojama vengti mechaninio traumavimo. Yra duomenų, kad vitaminas D turi antifibrotinį efektą ir gali būti naudojamas kai kurių fibrozinių ligų gydyme. Šio tyrimo tikslas – supažindinti gydytojus su viena iš retų, gerybinių, tačiau sąnarių deformaciją galinčių sukelti patologijų, siekiant išvengti diagnostinių klaidų ir nereikalingo medikamentinio gydymo. Pachydermodactyly is a rare benign fibromatosis characterized by proliferation of connective tissue around proximal interphalangeal joints in the hand. It can often be misdiagnosed with chronic inflammatory joint diseases in childhood, such as juvenile idiopathic arthritis. One of the main reasons for developing pachydermodactyly is constant mechanical irritation of soft tissue around the joints. Diagnosis can usually be made by clinical examination alone. As it is a benign and non-progressive disease, treatment should start by ending possible mechanical irritation. Moreover, there are some evidences that vitamin D has antifibrotic effect and could be used in treatment of different fibrous diseases. The aim of this study is to introduce physicians with one of the rare pathologies that can cause joint deformities in order to avoid diagnostic errors and unnecessary treatment in the future.