Melkersono-Rosentalio sindromas: reta angioedemos priežastis
| Author | Affiliation |
|---|---|
| Date |
|---|
2019-05-17 |
Įvadas. Gydytojams dažniausiai sudėtinga diagnozuoti ir nustatyti angioedema. Melkersono-Rosentalio sindromas (MRS) – tai reta neaiškios kilmės nervų, odos ir gleivinių liga, pasireiškianti pasikartojančia lūpų ir veido angioedema, veido paralyžiumi bei „įskilusio“ liežuvio simptomais. Ši liga yra paveldima autosominiu-dominantiniu būdu. Ji gali pasireikšti ir kartu su kitų organų sistemų pažeidimu, pvz., Krono liga arba sarkoidoze. Tyrimo tikslas. Aptarti retą klinikinį MRS atvejį, kai liga nustatyta praėjus dviem dešimtmečiams nuo simptomų atsiradimo. Klinikinis atvejis. 58 metų pacientas skundėsi pasikartojančių lūpų tinimu, kuris tęsdavosi kelias dienas. Veido angioedemos simptomai be dilgėlinės atsirado prieš 20 metų. Per šį laikotarpį pacientui kartojosi dilgčiojimo bei lūpų tempimo epizodai, lydimi apatinės veido dalies tinimo. Kartais simptomus sukelia Herpes simplex infekcija.Veido edema sumažindavo geriamojo prednizolono kursas, tarp priepuolių išlikdavo asimetriškas veidas. Antihistamininiai vaistai buvo neveiksmingi. Pacientas tirtas ir konsultuotas epizodiškai gydytojų alergologų bei gydytojų dermatovenerologų. Atlikti pastarųjų metų papildomi tyrimai paneige alergijos, infekcijos, autoimuninės ligos ir įgimtos angioedemos diagnozes. Gavus paciento apatinės lūpos biopsinės medžiagos histologinį tyrimą, nustatyti uždegiminiai požymiai: limfocitų infiltracija, teleangiektazijos. Tokių specifinių požymių, kaip granulomatozinis cheilitas nebuvo. MRS buvo įtartas dėl angioedemos derinio su kairiojo veidinio nervo daliniu paralyžiumi ir nustačius „įskilusį“ liežuvį bei genetinio polinkio ligai, nes paciento motinai taip pat buvo „įskilęs“ liežuvis (bet be angioedemos priepuolių). Išvados. Remiantis klinikine išraiška, nustatyta veido angioedema, kuri yra atspari gydymui antihistaminimiais vaistais, [...].