Granulomatozė su poliangitu. Etiologija, diagnostika ir gydymas
Granulomatozė su poliangitu (GPA) yra reta sisteminė autoimuninė liga, pažeidžianti smulkiąsias ir vidutinio dydžio kraujagysles. GPA paplitimas yra 148,1 atvejų 1000 000 gyv., dažniau pasireiškia iš Šiaurės Europos kilusiems žmonėms. Šios patologijos etiologija nėra tiksliai žinoma, tačiau manoma, jog genetinė predispozicija turi didžiausią įtaką GPA išsivystymui. Kiti riziką sirgti GPA didinantys veiksniai – infekciniai, aplinkos, cheminiai, toksiniai, farmakologiniai dirgikliai bei imuninės sistemos sutrikimai. GPA patogenezė yra sudėtingas procesas, susijęs su antikūnų prieš neutrofilų citoplazmos antigenus (ANCA) susidarymu. Apie 80% GPA sergančių pacientų ANCA susidaro prieš proteinazę-3 (PR3), 10% pacientų ANCA susidaro prieš mieloperoksidazę (MPO). Liga yra klasifikuojama pagal 1990m. Amerikos Reumatologijos Koledžo sudarytus GPA klasifikacijos kriterijus. Dėl GPA pacientams gali atsirasti labai įvairių simptomų. Dažniausiai pasireiškianti klinika yra susijusi su viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų bei inkstų pažeidimu. Pacientams gali atsirasti greitai progresuojantis inkstų funkcijos nepakankamumas, granulomatozinis plaučių uždegimas, parenchiminiai mazgeliai ir alveolinės hemoragijos plaučiuose. 50% pacientų pasireiškia sisteminiai simptomai – karščiavimas, svorio kritimas, nuovargis. Didžiajai daliai sergančiųjų (nuo 70 iki 100%) būna pažeidžiamos ausys, nosis arba gerklė. Nors ir rečiau, gali atsirasti odos, širdies, akių, virškinimo sistemos, centrinės bei periferinės nervų sistemos pažeidimų. Diagnozuojant GPA svarbu šią ligą diferencijuoti nuo kitų sisteminių vaskulitų. Atliekama įvairių tyrimų: bendras kraujo ir biocheminis kraujo tyrimas, imunologiniai tyrimai, šlapimo tyrimai, radiologiniai tyrimai bei gali būti atliekamos biopsijos. [...].
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare systemic autoimmune disease that affects small and medium sized blood vessels. The prevalence of GPA is 148,1 cases per 1 000 000 inhabitants, it is more common among people of Northern European descent. The exact etiology of this pathology is unknown, but it is thought that genetic predisposition has the biggest influence in the development of GPA. Other GPA risk factors include infectious, environmental, chemical, toxic, pharmacological irritants and immune system disorders. The pathogenesis of GPA is a complex process that involves the formation of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Approximately 80% of GPA patients develop ANCA against proteinase-3 (PR3) and 10% of patients develop ANCA against myeloperoxidase (MPO). The pathology is classified according to GPA classification criteria developed by the American College of Rheumatology in 1990. GPA can cause a wide variety of symptoms. The most commonly occurring symptoms are related to upper and lower respiratory tract as well as kidney damage. Patients may develop rapidly progressive renal failure, granulomatous inflammation, pulmonary nodules and alveolar hemorrhage. 50% of patients develop systemic symptoms - fewer, weight loss, fatigue. Diagnosing GPA is important to differentiate it from other systemic vasculitides. Various tests are performed: blood tests, immunological tests, urine tests and radiological tests. Biopsies can be also performed. Prompt and high-quality diagnosis of GPA is an important factor in the prognosis of the disease, as the morbidity and mortality rates are greatly reduced once the treatment is started and the illness transitions to remission. The treatment of GPA consists of an induction phase and maintenance therapy. [...].