Vaikų nefroblastomos: diagnostika, gydymas, ligos išeitys
Žemaitis, Povilas |
Recenzentas / Reviewer | |
Komisijos narys / Committee Member | |
Komisijos narys / Committee Member | |
Komisijos narys / Committee Member |
Tikslas: įvertinti vaikų nefroblastomų diagnostikos ypatumus, gydymą ir ligos išeitis Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų (LSMUL KK) Vaikų ligų klinikoje 2000-2016 m. Uždaviniai: 1. Nustatyti pacientų, sergančių nefroblastoma, skaičių bei pasiskirstymą pagal amžių ir lytį. 2. Įvertinti nefroblastomos histologinį tipą bei jo sąsajas su ligos stadija diagnozės nustatymo metu. 3. Įvertinti pacientų amžiaus, lyties, diagnozės nustatymo metų sąsajas su ligos išeitimis. 4. Įvertinti nefroblastomos ligos stadijos ir histologinio tipo, taip pat taikyto gydymo sąsajas su ligos išeitimis. 5. Palyginti ligos išeitis su kitais užsienio ir Lietuvos tyrimais. Metodai: Į retrospektyvinį tyrimą įtraukti visi pacientai, sirgę nefroblastoma ir 2000-2016 m. gydyti LSMUL KK. Rinkti duomenys apie ligos nustatymo metus, pacientų amžių ir lytį diagnozės metu, auglio histologinį tipą ir rizikos grupę, nustatytą ligos stadiją, taikytą gydymą, užfiksuotas komplikacijas ir ligos išeitis. Statistinė duomenų analizė atlikta naudojantis SPSS 25 ir Microsoft Excel 2007 programomis. Rezultatai statistiškai reikšmingi, jei p<0,050. Rezultatai: 2000-2016 m. diagnozuoti 29 nefroblastoma sirgę pacientai: 16 (55,2%) berniukų, 13 (44,8%) mergaičių. Amžiaus vidurkis 3,3 m. Histologinis tipas: 10 atvejų (34,5%) mišrus, 5 (17,2%) – blasteminis, 3 (10,3%) – anaplazinis, 1 (3,4%) regresinis ir 1 (3,4%) cistinis. 9 atvejais (31,0%) histologinis tipas tiksliai neįvertintas. 22 (75,9%) atvejų histologija vertinta kaip palanki, 7 (24,1%) atvejais nepalanki. Nustatyti 8 (27,6%) I stadijos, 11 (37,9%) II stadijos, 6 (20,7%) III stadijos ir 4 (13,8%) IV stadijos ligos atvejai. Bendras išgyvenamumas 82,8%. Išgyvenamumas 2000-2005 m. 60%, 2006-2011 m. 87,5% ir 2012-2016 m. 100,0%. Pagal amžių išgyvenamumas ≤1 m. 100,0%, 2 m. 50,0%, 3 m. 83,3%, 4-17 m. 87,5%. Išgyvenamumas pagal stadiją: I ir II stadijos po 100,0%, III ir IV stadijos po 50%. Išgyvenamumas pagal histologiją: palankios 81,8%, nepalankios 85,7%. Gydymo komplikacijos dažniau pasireiškė pacientams, kuriems skirta spindulinė terapija. Išvados: 1. 2000-2016 m. LSMUL KK gydyti 29 nefroblastoma sirgę pacientai, statistiškai nereikšmingai vyravo berniukai iki 5 m. amžiaus. 2. Nepalankios histologijos nefroblastoma dažniau diagnozuojama aukštesnės stadijos (p<0,05). 3. Vertinant diagnozės nustatymo metus statistiškai reikšmingai išgyvenamumas didėja (p<0,05). Pacientų lyties ir amžiaus sąsajos su išgyvenamumu statistiškai nereikšmingos. 4. Pacientai, kuriems liga diagnozuota didesnės stadijos išgyveno blogiau (p<0,05). Nefroblastomos histologijos sąsaja su išgyvenamumu buvo statistiškai nereikšminga. Gydymo komplikacijos išgyvenamumui įtakos neturėjo. 5. Nustatytas 82,8% išgyvenamumas pagerėjo nuo 2002 m. Lietuvoje atlikto tyrimo ir artėja prie Europos vidurkio.
Aim: To evaluate the specificities of childhood nephroblastoma diagnostics, treatment and recorded outcome in the Hospital of Lithuanian University of Health Sciences Kauno klinikos (LSMUL KK), Department of Pediatrics during the 2000-2016 period. Objectives: 1. Determining the number of nephroblastoma patients, as well as their distribution by age and sex. 2. Determining the relation of tumor histology with its stage upon diagnosis. 3. Evaluating the effect of year of diagnosis, the patient‘s age and sex on the outcome of the disease. 4. Evaluating the relation of tumor stage and histological type, as well as conducted treatment with the outcome. 5. Comparing recorded outcomes with other Lithuanian and foreign studies. Methods: All nephroblastoma patients in LSMUL KK between years 2000 and 2016 were included in this retrospective study. Information on the year of diagnosis, patient age and sex, tumor histological type and risk, stage, conducted treatment, recorded complications and outcomes was gathered. Statistical analysis was performed using SPSS 25 and Microsoft Excel 2007 programs. The results were considered significant when p<0,050. Results: Out of 29 nephroblastoma patients diagnosed between 2000 and 2016, 16 (55,2%) were male and 13 (44,8%) female. Median age was 3,3 years. Histologically 10 cases (34,5%) were of mixed type, 5 (17,2%) – blastemal, 3 (10,3%) – anaplastic, 1 (3,4%) regresive and 1 (3,4%) cystic. In 9 cases (31,0%), the histological type was not evaluated. 22 (75,9%) cases were considered histologically favorable and 7 (24,1%) unfavorable. Stage I disease was detected in 8 (27,6%) cases, stage II – in 11 (37,9%), stage III – in 6 (20,7%) and stage IV – in 4 (13,8%). Overall survival was 82,8%. Survival by year was 60% in 2000-2005, 87,5% in 2006-2011 and 100,0% in 2012-2016. Survival in ≤1 year age group was 100,0%, 2 years – 50,0%, 3 years – 83,3%, 4-17 years – 87,5%. I and II stage survival was 100,0%, III and IV stage – 50%. Survival for favorable histology was 81,8%, unfavorable – 85,7%. Radiotherapy was associated with higher complication rate. Conclusions: 1. During the 2000-2016 period, 29 children were treated for nephroblastoma in LSMUL KK. Boys up to 5 years old made up the statistically insignificant majority. 2. Unfavorable histology nephroblastoma presents with a higher stage disease upon diagnosis (p<0,05). 3. A statistically significant (p<0,05) increase in survival rates has been observed over time. The effect of the patients‘ sex and age on survival rate was statistically insignificant. 4. The survival rate for higher stage patients was lower (p<0,05). The relation between tumor histology and survival was statistically insignificant (p>0,05). Treatment complications did not affect the outcome. 5. Nephroblastoma survival rates in Lithuania have improved since 2002, and are approaching European averages.