Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys, klinika, diagnostika, gydymas

Autorius: Diana Daščioraitė Darbo pavadinimas: Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys, klinika, diagnostika, gydymas. Darbo tikslas: atlikus sisteminę literatūros apžvalgą įvertinti lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos priežastis, kliniką, diagnostiką, gydymą. Darbo uždaviniai: 1. Išanalizuoti lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos priežastis. 2. Išsiaiškinti klinikinius variantus būdingus lėtinei uždegiminei demielinizuojančiai polineuropatijai. 3. Apžvelgti lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos diagnostikos metodus. 4. Įvertinti lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos gydymo galimybes ir naujoves. Tyrimo metodika: mokslinių publikacijų paieškai buvo pasirinkta kompiuterinė bibliografinė medicininė duomenų bazė „PubMed” (MEDLINE) ir „The Cochrane Library“ svetainė. Buvo atrenkamos publikacijos, kuriose analizuojamos lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos priežastys, klinikiniai variantai, diagnostika, gydymas. „PubMed” duomenų bazėje atliktose paieškose buvo ieškoma publikacijų pagal raktinius žodžius: „Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy“ ir „causes“ ar „symptoms“ ar „diagnosis“ ar „treatment“ ir šių žodžių derinius. Duomenų bazėse naudoti filtrai: 10 years, english, human, adult. Suvedus raktinius žodžius rasta 2317 bibliografinių įrašų. Įvedus apribojimus - paieškos kriterijus atitiko 581 straipsnis. „The Cochrane Library“ svetainėje buvo ieškoma publikacijų pagal raktinius žodžius: „Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy“ ir šių žodžių derinius. Rasta 210 įrašų, įvedus apribojimus: straipsniai tik anglų kalba, publikuoti nuo 2011 iki 2021 metų - paieškos kriterijus atitiko 185 straipsniai. Iš rastų bibliografinių įrašų buvo atrenkami labiausiai temai tinkantys šaltiniai. Pasirinktos publikacijos buvo skaitomos, analizuojamos ir vertinamos. Surinkus pateiktą informaciją straipsniai cituoti ir susisteminus rastą informaciją buvo pateikiamas apibendrinimas bei išvados. Straipsnių įtraukimo kriterijai: mokslinės publikacijos imtyje aprašomi tiriamieji yra vyresni nei 18 metų, publikacijos tyrimai atlikti su žmonėmis, mokslinė publikacija gali būti iš visų pasaulio šalių, mokslinė publikacija parašyta anglų kalba, atvira prieiga prie publikacijos iš LSMU elektroninio tinklo, publikavimo laikotarpis 2011 – 2021m., publikacijos, kurių prieinamas pilnas tekstas, mokslinės publikacijos, retrospektyviniai, klinikiniai bei eksperimentiniai tyrimai, metaanalizės, literatūros apžvalgos. Rezultatai ir išvados: 1. LUDP priežastys tiksliai nėra žinomos. Manoma, kad ligos atsiradimą įtakoja aplinkos ir genetiniai veiksniai. LUDP gali išsivystyti po bakterinės ar virusinės infekcijos, ypač po virusinio hepatito. Liga siejama su hepatitu C, limfoma, monoklonine gamapatija, ŽIV infekcija, organų persodinimu, jungiamojo audinio sutrikimais ir melanoma. 2. LUDP būdingas galūnių distalinių ir proksimalinių sričių silpnumas, parestezijos, jutimo sutrikimai, smegenėlių sutrikimo simptomai, galvinių nervų pakenkimas, autonominiai simptomai, neuropatinis skausmas, būdinga recidyvuojanti – remituojanti eiga. Kliniškai klasifikuojama į „tipinę“ ir „atipinę“. Atipinės LUDP potipiai - distalinė įgyta demielinizuojanti simetrinė neuropatija, daugiažidininė motorinė neuropatija, daugiažidininė įgyta demielinizuojanti sensomotorinė neuropatija, židininė LUDP, dominuojanti motorinė LUDP, dominuojanti sensorinė LUDP. 3. LUDP diagnozuojama remiantis klinikinių, elektrodiagnostikos ir laboratorinių tyrimų deriniu. Sužadintieji potencialai naudojami kilus diagnostikos sunkumų. Atliekami vaizdiniai tyrimai – nervų magnetinio rezonanso tyrimas ir ultragarsinis tyrimas, kai diagnozė nėra aiški atliekama periferinių nervų biopsija. Likvore randama padidėjusi baltymų koncentracija su normaliu leukocitų kiekiu yra vienas iš skiriamųjų ligos požymių. Sergant LUDP gali būti randami autoantikūnai nukreipti į mazginius ir paranodalinius regionus. 4. Pagrindinį LUDP gydymą sudaro gliukokortikoidai, intraveniniai ir poodiniai imunoglobulinai ir plazmaferezės. Ilgalaikis gydymas kortikosteroidais turi didelę su doze ir trukme susijusių nepageidaujamų reiškinių riziką. Intraveniniai imunoglobulinai gali būti naudingi pacientams, sergantiems ligomis, dėl kurių kortikosteroidų vartojimas būtų mažiau tinkamas. PE naudojama rečiau, tačiau gali būti efektyvi, ypač pacientams, su recidyvuojančia ar greitai progresuojančia ligos eiga arba esant atspariai GKK ir IVIg ligos formai. Azatioprinas, mikofenolato mofetilas, metotreksatas, ciklofosfamidas, ciklosporinas, interferonas α, interferonas β-1a, rituksimabas ir kiti chemoterapiniai ir imunomoduliuojantys vaistai gali būti skiriami kai yra gydymui atspari liga. Alogeninių hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali būti apsvarstoma kaip alternatyvus gydymo metodas. Rekomendacijos: 1. Jei pacientas serga išsėtine skleroze, sunkiąja miastenija ar kitomis autoimuninėmis ligomis ir prie esamų simptomų kartu pasireiškia nauji, polineuropatijai būdingi požymiai, reikia įtarti galimą LUDP diagnozę, nes taip gali pasireikšti poliautoimuniteto reiškinys, kai sergant viena autoimunine liga didėja tikimybė išsivystyti kitai. 2. Jei vyresnio amžiaus žmogui, ypač vyriškos lyties pasireiškia distalinių ir proksimalinių galūnių sričių silpnumas, parestezijos, jutimo sutrikimai, autonominiai simptomai, neuropatinis skausmas, reikia apsvarstyti galimą LUDP diagnozę. 3. LUDP diagnostika visada turi prasidėti nuo klinikos įvertinimo ir elektrodiagnostinių tyrimų. Tolesnis ištyrimas pasitelkiant vaizdinius tyrimus arba biopsija turėtų būti skiriami tik esant neaiškiems atvejams, kai trūksta duomenų diagnozei nustatyti. 4. LUDP gydymą reikia pradėti skiriant GKK arba IVIg, svarstant kurį medikamentą pasirinkti atsižvelgiama į gretutines ligas, vartojamus vaistus, paciento būklę. 5. Gydant LUDP labai svarbus tarpdisciplininis bendradarbiavimas, kartu dirbant įvairių sričių gydytojams, fizinės reabilitacijos specialistams, kineziterapeutams, ergoterapeutams.

Author: Diana Daščioraitė Title: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Causes, Symptoms, Diagnosis, Treatment Aim: To evaluate the causes, clinic, diagnosis, treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy after a systematic review of the literature. Objectives: 1. To analyze the causes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. 2. To elucidate the clinical variants characteristic of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. 3. To review diagnostic methods of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. 4. To evaluate the possibilities and innovations in the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Methods: the computer bibliographic medical database „PubMed“ (MEDLINE) and the website of The Cochrane Library were selected to search for publications. Publications analyzing the causes, clinical variants, diagnosis, treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy were selected. Search of publications in the PubMed database was conducted using the keywords: „Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy“ and „causes“ or „symptoms“ or „diagnosis“ or „treatment“ and combinations of these words. Following filters were used: 10 years, english, human, adult. 2317 studies were found using compelling keywords, 581 articles met the search criteria of inclusion and were further analysed. Searched of publications in the Cochrane Library website was conducted using the keywords: „Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy“ and combinations of these words. 210 studies were found using these keywords. Searching criteria was articles in english only and published between 2011 and 2021. 185 articles matched the search criteria. From the bibliographic records found, the most relevant sources were selected. Selected publications were read, analyzed and evaluated. After collecting the submitted information, the articles were cited and the information was systematized, summary and conclusions were provided. Criteria for inclusion of articles: the subjects described in the sample of the scientific publication are over 18 years old, the research of the publication was done with people, the scientific publication can be from all over the world, the scientific publication written in English, open access to the publication from LSMU electronic network, publication period 2011 – 2021, full text publications, scientific publications, retrospective, clinical and experimental research, meta-analyzes, literature reviews. Results and conclusions: 1. The exact causes of CIDP are not known. The onset of the disease is thought to be influenced by environmental and genetic factors. CIDP can develop after a bacterial or viral infection, especially after viral hepatitis. The disease has been linked to hepatitis C, lymphoma, monoclonal gamapathy, HIV infection, organ transplantation, connective tissue disorders and melanoma. 2. CIDP is characterized by weakness of the distal and proximal areas of the limbs, paresthesias, sensory disorders, symptoms of cerebral impairment, damage to the cranial nerves, autonomic symptoms, neuropathic pain, relapsing-remitting course. Clinically classified into „typical“ and „atypical“. Atypical subtypes of CIDP - distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, focal CIDP, dominant motor CIDP, dominant sensory CIDP. 3. CIDP is diagnosed on the basis of a combination of clinical, electrodiagnostic and laboratory tests. Evoked potentials are used in the event of diagnostic difficulties. Imaging examinations include nerve magnetic resonance imaging and ultrasound examination. When the diagnosis is not clear a peripheral nerve biopsy is performed. Elevated protein levels with normal leukocyte counts found in cerebrospinal fluid are one of the hallmarks of the disease. In CIDP, autoantibodies directed to nodal and paranodal regions may be found. 4. The main treatment for CIDP consists of glucocorticoids, intravenous and subcutaneous immunoglobulins and plasmapheresis. Long term treatment with corticosteroids carries a high risk of dose and duration related adverse events. Intravenous immunoglobulins may be useful in patients with conditions that would make corticosteroid use less appropriate. PE is used less frequently, but may be effective, especially in patients with recurrent or rapidly progressive disease or in resistant forms. Azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine, interferon α, interferon β-1a, rituximab and other chemotherapeutic and immunomodulatory drugs may be administered in the presence of refractory disease. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation may also be considered as an alternative treatment. Recommendations: 1. If a patient has multiple sclerosis, myasthenia gravis or other autoimmune disease and the existing symptoms are accompanied by new signs characteristic of polyneuropathy, a possible diagnosis of CIDP should be suspected. This can lead to the phenomenon of polyautoimmunity, when one autoimmune disease increases the likelihood of developing another. 2. If an elderly person, especially a male, develops weakness in the distal and proximal limb areas, paresthesias, sensory disturbances, autonomic symptoms, neuropathic pain, a possible diagnosis of CIDP should be considered. 3. Diagnostic of CIDP should always begin with clinical evaluation and electrodiagnostic examinations. Further examination by imaging or biopsy should only be given in cases of uncertainty where data for diagnosis are lacking. 4. CIDP treatment should be initiated with GCS or IVIg. When considering which medication to choose the comorbidities, medications used and patient’s condition are taken into account. 5. Interdisciplinary cooperation is very important in the treatment of CIDP, working together with doctors of various fields, physical rehabilitation specialists, physiotherapists, occupational therapists.