Suaugusiųjų cistinė fibrozė : mokomoji knyga

Abstract

Skirta medicinos studentams, gydytojams internams, gydytojams rezidentams, cistine fibroze sergantiesiems, jų artimiesiems ir visiems, besidomintiems cistine fibroze. Cistinė fibrozė – tai geneiškai paveldima liga. Dažniausiai liga diagnozuojama kūdikystėje ar vaikystėje, tačiau pastaruoju metu vis dažniau pasitaiko, kad lengva šios ligos eiga nustatoma ir suaugusiems asmenims. Ne visi pasaulio gyventojai vienodai dažnai serga cistine fibroze: sergamumas Vakarų Europoje yra 1 iš 2 500 naujagimių, tarp Afrikos amerikiečių 0 1 iš 15 000, o tarp Azijos amerikiečių – tik 1 iš 30 000. Europos Sąjungoje cistinės fibrozės paplitimas 0,737 atvejo 10 tūkst. gyventojų. Dabar Europoje yra apie 29 000 sergančiųjų cistine fibroze, Jungtinėse Amerikos Valstijose – 27 000. Manoma, kad iš viso pasaulyje yra 70 000 sergančiųjų cistine fibroze. Lietuvoje žinoma apie vienas šimtas vaikų ir suaugusiųjų asmenų, sergančių cistine fibroze. Taip pat nustatyta, kad cistinę fibrozę sukeliančių CFTR geno mutacijų nešiotojais tarp europiečių yra 1 iš 29 asmenų (išskyrus Airiją, kurioje CFTR geno mutacijų nešiotojas yra 1 iš 17 asmenų), tarp Afrikos amerikiečių – 1 iš 64, o Azijos amerikiečių – 1 iš 90. Pastarųjų keturių dešimtmečių nauja gydymo strategija lėmė ženklų cistine fibroze sergančių asmenų gyvenimo trukmės pailgėjimą, ir dabar amžiaus mediana siekia 40 metų. Vakarų Europos šalių ir JAV duomenimis, suaugusių pacientų skaičius per minėtą laikotarpį padidėjo daugiau nei 400 proc. ir siekia apie 50 proc. visų cistine fibroze sergančių pacientų. Cistinė fibrozė kelia daug klausimų ja sergantiems asmenims, jų artimiesiems, besimokantiems medicinos studentams ar klinikinėje praktikoje su šia liga susiduriantiems gydytojams. Cistinė fibrozė vaikams diagnozuojama dažniau, tačiau, gerėjant diagnostikos ir gydymo galimybėms, daugėja ir šia liga sergančių suaugusių.