Kauno miesto ir rajono sergančiųjų hemofilija A ir B epidemiologinė apžvalga

Abstract

Įžanga Hemofilija yra paveldima, su X chromosoma susijusi koaguliopatija, pasireiškianti VIII (hemofilija A) arba IX (hemofilija B) plazmos krešėjimo faktoriaus trūkumu. Kliniškai liga pasireiškia atsitiktiniais kraujavimais ar kraujavimais dėl menkos traumos, todėl reikalingas pastovus gydymas krešėjimo faktoriais, priklausomai nuo ligos sunkumo formos, kraujavimo tipo. Sunki hemofilija dažnai diagnozuojama anksti – per pirmuosius gyvenimo metus, kadangi esant ryškiam krešėjimo faktoriaus trūkumui, didėja spontaninio ir sunkaus kraujavimo tikimybė esant lengvai traumai ar invazinei procedūrai. Lengva ar vidutinio sunkumo hemofilija diagnozuojama vėliau – paauglystėje ar suaugusiojo amžiuje, kadangi ji pasireiškia tik kaip stipresnis nei įprastas kraujavimas traumų ar invazinių procedūrų metu, o spontaninių kraujavimų pasitaiko retai [1]. Ši liga reikalauja nuolatinio pacientų stebėjimo, todėl norint išvystyti efektyvią gydymo sistemą, kuri padėtų sumažinti ligos įtaką kasdieniniam sergančiojo gyvenimui, yra labai svarbu atidžiai registruoti sergančiuosius, fiksuoti kraujavimo atvejus ir gydymo metodus [2]. Tikslas Atlikti sergančiųjų hemofilija A ir B epidemiologinę apžvalgą Kauno mieste ir rajone. Uždaviniai 1. Nustatyti pacientų sergamumą hemofilija A ir B Kauno mieste ir rajone, palyginti su pasauline statistika. 2. Nustatyti, kaip sergantieji hemofilija pasiskirsto pagal ligos sunkumą ir palyginti su pasauline statistika. 3. Palyginti, kaip ligos sunkumo laipsnis pasiskirsto tarp vaikų ir tarp suaugusiųjų 4. Nustatyti, kokį dažmiausiai gydymo metodą pasirenka pacientai ir kaip pasiskirsto gydymui naudojami krešėjimo faktoriai pagal vartojimo dažnį. Metodika Atlikta retrospektyvi pacientų, gydytų LSMU KK, ambulatorinių asmens sveikatos istorijų analizė. Įtraukimo kriterijai: serga hemofilija A arba B, gyvena Kauno mieste arba Kauno [...].