Gijeno-Bare sindromas: literatūros apžvalga

Gijeno-Bare (angl. Guillain-Barre) sindromas (GBS) yra heterogeniška sutrikusio imuniteto ligų grupė, kurioms būdingi motorinių, sensorinių ir autonominių nervų pažeidimai, išprovokuojami persirgtų ūminių infekcinių ligų. Tipiškai BGS pasireiškia kaip ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Dažniausiai visas klinikinių simptomų spektras išryškėja per 4 savaites nuo ligos pradžios, tačiau kai kuriems pacientams pasireiškia žaibiška ligos eiga, kai per 1-4 paras išsivysto stiprūs paralyžiai ir sutrinka plaučių ventiliacija. Per metus šia liga suserga 1-3 iš 100 000 gyventojų. Visas GBS formas išprovokuoja ląstelinis ir humoralinis imuninis atsakas į svetimą antigeną, sergant infekcinėmis ligomis, rečiau - dėl kitų priežasčių. Dėl antigeninės mimikrijos nukenčia nervinio audinio struktūros, prasideda aksonų demielinizacija, o vėliau pažeidžiami ir patys aksonai, prasideda aksonų degeneracija. Dažniausiai kliniškai manifestuoja kaip greitai progresuojantis kylantis galūnių paralyžius, vėliau apimantis kvėpavimo, mimikos arba judinamuosius akies raumenis, su neryškiais jutimo sutrikimais ir autonominiais simptomais. Diagnozei patvirtinti atliekamas smegenų skysčio tyrimas ir ENMG. GBS yra gydomas intraveniniu žmogaus imunoglobulinu arba plazmafereze.

Guillain-Barre Syndrome (GBS) is a heterogeneous group of immunocompromised diseases characterized by motor, sensory, and autonomic nerve damage provoked by a preceding infection. Typically, BGS manifests as acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. In most cases, the full range of clinical symptoms appear within 4 weeks of the onset of the disease, but some patients develop a lightning-fast course of the disease with severe paralysis and impaired pulmonary ventilation within 1 to 4 days. Guillain-Barré syndrome occurs world-wide with an overall incidence of 1 to 3 cases per 100,000 per year. GBS is thought to result from an immune response to a preceding infection that cross-reacts with peripheral nerve components because of molecular mimicry. The immune response can be directed towards the myelin or the axon of peripheral nerve, resulting in demyelinating and axonal forms of GBS. Clinically manifested as progressive, fairly symmetric ascending paralysis of the extremities, later involving the respiratory, facial, or oculomotor muscles, with slight sensory disturbances and autonomic symptoms. The clinical diagnosis of GBS is supported by cerebrospinal fluid (CSF) and electrodiagnostic studies. The main modalities of therapy for Guillain-Barré syndrome are plasmapheresis and administration of intravenous immune globulin.