Marfano sindromu sergančių vaikų krūtinės ląstos deformacijų gydymo ypatumai
| Date |
|---|
2003 |
Krūtinės ląstos deformacijos vaikams būna kaip atskira liga, tačiau dažnai pasitaiko ir esant kai kuriems genetiniams defektams, tokiems kaip Marfano sindromas. Tiriamieji ir metodai. Straipsnyje analizuojami 32 metų duomenys. Per šiuos metus mūsų klinikoje krūtinės ląstos deformacijos operuotos 745 vaikams. 476 (63,8 proc.) – įdubusi krūtinės ląsta, 263 (35,2 proc.) –atsikišusi krūtinės ląsta ir 7 (0,8 proc.) – deformacijos dėl Polando sindromo. 14 (1,8 proc.) vaikų genetikos centre patvirtinta Marfano sindromo diagnozė. Septyniems (50 proc.) iš jų buvo atsikišusi krūtinės ląsta ir 7 (50 proc.) įdubusi. Trims iš jų buvo įvairių širdies ydų. Rezultatai. Išanalizavus vėlyvuosius vaikų, sirgusių Marfano sindromu operacinio gydymo rezultatus, nustatyta, kad po įdubusios krūtinės ląstos operacijos nepatenkinami rezultatai buvo penkiems (71,5 proc.), patenkinami – dviems (28,5 proc.), o iš tų vaikų, kurie Marfano sindromu nesirgo, nepatenkinamas rezultatas nustatytas tik 4,8 proc. Po atsikišusios krūtinės ląstos operacijos geri rezultatai nustatyti 92,1 proc.vaikų, patenkinamas – tik vienam (7,9 proc.), nepatenkinamo rezultato nebuvo. Išvados. Vaikams, sergantiems Marfano sindromu, svarbu parinkti tinkamą operacijos metodą ir laiką. Geriausių rezultatų pasiekiama, kai operuojami vyresnio amžiaus vaikai (per 14 metų). Atliekant krūtinės ląstos deformacijos korekciją, labai svarbu parinkti tinkamą krūtinės ląstos fiksavimo metodą, kuris garantuotų ilgalaikį stabilumą.
Introduction: chest wall deformities may occur as an isolated malformation or as manifestation of numerous genetic syndromes, including those with connective tissue involvement such as Marfan’s syndrome. Patients and methods: the analysis includes the material based on the experience of chest wall deformities surgery performed at our department during the period of 32 years 745 patient with different chest wall deformities were operated. 476 (63,8 %) of them had pectus excavatum, 263 (35,2 %) – pectus carinatum, 7 (0,8 %) – Poland’s syndrome. In 14 (1,8 %) patient Marfan’s syndrome was diagnosed in the genetic centre. Seven (50 %) of them were affected by pectus excavatum, and 7 (50%) – by pectus carinatum. Apart from these 14 patient, 3 more were examined and consulted for severe Marfan’s syndrome (congenital heart disease) and chest wall deformity. Results: Analysing late follow – up results 2 (28,5%) out of 7 patients operated for pectus excavatum developed satisfactory outcome and in 5 (71,5 %) the outcome was unsatisfactory. In patients operated for a simple form of funnel chest unsatisfactory results we found only in 4,8 % cases. The results were better among patients operated for pectus carinatum. Excellent result was achieved in 92,1%, satisfactory in 1 (7,9 %) case.