Falo tetrada: genetika, diagnostika, gydymas

Abstract

Falo tetrada – tai labiausiai paplitusi įgimtos cianotinės širdies ydos rūšis. Patologija, nulemta įvairių aplinkos ir genetinių faktorių, susideda iš keturių pagrindinių dalių, bet gali turėti ir įvairių nuokrypių. Nuo pirmojo jos chirurginio gydymo 1954 m. gydymas nuolat tobulėjo. Gydymo strategijomis, kurios šiuo metu naudojamos gydant Falo tetrada, gaunamas puikus ilgalaikis išgyvenamumas (30 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 68,5% iki 90,5%). Tačiau likutiniai reiškiniai, tokie kaip dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ir skilvelinė aritmija, yra dažni ir reikalauja pakartotinių intervencijų. Šioje apžvalgoje pateikiame trumpą Falo tetrados apžvalgą, aprašome šiuo metu naudojamas gydymo strategijas, likusius pažeidimus ir pakartotines intervencijas po gydymo. Tikslas: išanalizuoti naujausią informaciją susijusią su Falo tetrada: genetika, komponentai, diagnostika ir gydymo metodai. Metodai: literatūros apžvalgai informacija buvo renkama pasitelkus “PubMed” duomenų bazę. Šiam tikslui buvo naudojami raktiniai žodžiai susiję su Falo tetrada. Išvados: Falo tetrada yra dažniausiai pasitaikantis įgimtas cianozinis širdies defektas, pasireiškiantis nuo 7% iki 10% pacientų, kurie serga įgimta širdies liga. Dažniausiai pasitaikančios pooperacinės komplikacijos - aritmijos, dešiniojo skilvelio disfunkcija ir kiti liekamieji defektai. Tetralogy of Fallot is the most common cianotic congenital heart defect. This pathology is determined by various environmental and genetic factors and consists of four parts, but can have some variations as well. Since its first surgery in 1954, possibilities for treatment have increased. With treatment strategies that are used in modern medicine, long – term survival rate is high (30 year survival rate fluctuates from 68,5% to 90,5%). Unfortunately, residual defects such as obstruction of right ventricular flow tract and ventricular arrhythmias are common and require additional interventions. In this review we look over the tetralogy of Fallot, its treatment possibilities that are used today, residual defects and additional interventions. Aim: analyse and evaluate the latest information involving tetralogy of Fallot: genetics, components, diagnostics and methods of treatment. Methods: information for this literature review was collected using keywords related to tetralogy of Fallot in “PubMed” database. Conclusions: Tetralogy of Fallot is the most common cianotic congenital heart defect and represents 7% - 10% of all congenital heart defects. The most common postoperative complications include arrhythmias, right ventricicular dysfunction and other residual effects.