Svyto sindromas (karštinė neutrofilinė dermatozė): etiopatogenezė, klinika, diagnostika ir gydymo būdai
| Date |
|---|
2017-03-21 |
Svyto sindromas (sin. karštinė neutrofilinė dermatozė (KND) yra ne visiškai aiškios etiologijos liga, kuriai būdinga subrendusių neutrofilų infiltracija paviršiniuose dermos sluoksniuose. Dažniausiai pažeidžiama oda (eriteminės papulės, mazgai ir plokštelės), tačiau galimi akių, plaučių, centrinės nervų sistemos, kepenų ir kitų organų patologiniai pokyčiai. Beveik visada pasireiškia laikinieji simptomai: karščiavimas, bendras silpnumas, artralgijos. Liga diagnozuojama remiantis kriterijais pagrįstais klinika, laboratorinių ir odos biopsijos histologinio tyrimo rodmenimis. Svyto sindromas priskiriamas retoms odos ligoms (įtrauktas į retų ligų klasifikaciją, kurią teikia Orphanet – ORPHA:32430, todėl gydytojams stinga informacijos apie šios ligos simptomus ir diagnostiką, dėl to gali būti klaidingai diagnozuota. Šio straipsnio tikslas – apžvelgti Sweet'o sindromo etiopatogenezę, klasifikaciją, klinikinius požymius, diagnostiką bei gydymo galimybes.
The Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) is a disease which etiology is not fully known and is characterized by mature neutrophil infiltration in upper dermis. It typically damages the skin (erythmatous papules, plaques and nodes), also some pathological changes can occur to eyes, lungs, central nervous system, liver and other internal organs. It typically presents with skin lessions (erythematous papules, plaques and nodes), but involvement of the eyes, lungs, central nervous system, liver and other internal organs may occur. In majority of cases these systemic symptoms are observed: fever, malaise, arthralgia. The diagnosis of Sweet syndrome is based upon the recognition of consistent clinical, laboratory and skin biopsy histological analysis. The disease is classified as rare skin disorder (assigned to rare disease register, which is provided by Orphanet – ORPHA:3243), so lack of information about the symptoms and diagnostics can lead to false diagnosis. The purpose of this article – to review ethiopathogenesis of Sweet syndrome, its classification, clinical manifestations/indications, diagnostics and possible treatment.