Įgimta tulžies latakų atrezija: tyrimų ir gydymo taktika LSMUL KK

Abstract

Įžanga Tulžies latakų atrezija (TLA) - įgimta fibroobliteruojanti cholangiopatija, dėl ekstrahepatinių tulžies latakų nepraeinamumo lemianti cholestazę. Ši patologija yra pagrindinė kepenų transplantacijos priežastis vaikams. Tai retas sutrikimas (1-nam iš 10-20-ties tūkst. naujagimių), kurio ankstyva diagnozė ir gydymas turi didelę įtaką, išgyvenamumui be kepenų transplanto. Norint patikimai neoperaciniu būdu atskirti TLA nuo kitų cholestazę keliančių ligų reikalingi nuodugnūs klinikiniai, biocheminiai, radiologiniai ir histologiniai tyrimai. Tikslas Apžvelgti LSMU KK sekamų pacientų dėl TLA diagnostiką, gydymą ir eigą. Uždaviniai 1. Surinkti esminius parametrus, apibūdinančius TLA diagnostiką LSMU KK. 2. Surinkti esminius parametrus, apibūdinančius TLA gydymo taktiką ir eigą LSMU KK. Metodika Atliktas retrospektyvinis tyrimas, išanalizuota 5 pacientai, stebimi dėl TLA LSMU KK Vaikų ligų klinikoje ambulatorinės kortelės. Duomenys apdoroti naudojant SPSS 20.0 programą. Duomenys pateikti grynaisiais skaičiais ir kaip vidurkis ± standartinis nuokrypis. Rezultatai Išanalizuotos 5 pacientų ambulatorinės kortelės. Iš jų 3 berniukų ir 2 mergaičių. Amžius nuo 7 mėn. iki 8 m. 7 mėn. TLA diagnozė grindžiama atsižvelgiant į kliniką (visiems pasireiškė gelta ir acholiškos išmatos), biocheminius kepenų rodiklius (Albuminas- 36; 38; 37; 37; 39g/l, Bendr.bilir.- 150,8; 185,6; 198,4; 106,5; 140,4μmol/l, ties. bilir.- 92,5; 119,0; 119,0; 66,0; 100,0 μmol/l; AST- 209; 340; 333; 190; 253 IU/l, ALT- 163; 154; 209; 146; 151 IU/l, ŠF- 305; 503; 516; 365; 363IU/l, GGT- 740; 363; 417; 163; 746 IU/l), histologinius pakitimus (visiems- morfologiniai pokyčiai būdingi ekstrahepatinių tulžies latakų obstrukcijai), radiologinius tyrimus (Echoskopija- 4-iems pacientams būdingi TLA požymiai, 1-nam be stebimų pakitimų; radioizotopinė cholangiopankreatogr[...].