Guillain–Barré sindromas: patogenezė, diagnostika ir gydymas

Abstract

Guillain-Barré sindromas (GBS) – ūmi poinfekcinė periferinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas greitai progresuojantis simetrinis galūnių silpnumas ir sausgyslių refleksų susilpnėjimas arba išnykimas. GBS yra retas neurologinis sutrikimas, kasmet diagnozuojamas 1-2 iš 100 000 pasaulio gyventojų. Du trečdaliai GBS atvejų pasireiškia po persirgtos kvėpavimo takų arba virškinamojo trakto infekcijos. Guillain–Barré sindromo patogenezė aiškinama molekulinės mimikrijos teorija, kuomet po persirgtos infekcijos susiformavę antikūnai kryžmiškai veikia nervinio audinio struktūras ir sukelia jų pažeidimą. Dažniausiai GBS pasireiškia greitai progresuojančiu abipusiu simetrišku kylančiu kojų silpnumu bei jutimo sutrikimais, o vėliau pažeidžiami ir viršutinių galūnių bei veido raumenys. Tačiau taip pat gali pasireikšti retesni GBS tipai. Miller Fisher sindromui yra būdinga oftalmoplegija, arefleksija ir ataksija. Kai kurios formos pasižymi tik keliose raumenų grupėse lokalizuotais pažeidimais, pvz., abipusiu veidinio nervo paralyžiumi su parestezijomis galūnėse, ryklės – kaklo – petinio rezginio inervuojamų sričių sensomotoriniu pažeidimu ar apatiniu galūnių silpnumu (parapareze). GBS diagnostika pagrįsta anamnezės surinkimu, neurologinio ištyrimo duomenimis, smegenų skysčio tyrimu ir elektroneuromiografija. GBS sergantiems pacientams taikomas gydymas intraveniniu imunoglobulinu arba plazmaferezėmis ir abu gydymo metodai yra vienodai efektyvūs. Taip pat svarbu laiku pastebėti ir gydyti įvairias GBS komplikacijas: kvėpavimo nepakankamumą, ryškius arterinio kraujo spaudimo bei širdies susitraukimų dažnio svyravimus bei kitus autonominius sutrikimus. Apie 80% pacientų po 6 mėn. nuo diagnozės geba savarankiškai vaikščioti, tačiau daugeliui pasireiškia ilgalaikės komplikacijos: neuropatinis skausmas, silpnumas, nuovargis bei depresija. [...]. Guillain–Barré syndrome (GBS) is a postinfectious neurological disorder characterized by rapidly progressive, symmetrical weakness of the extremities and areflexia or hyporeflexia. GBS is a rare disease with an annual global incidence of approximately 1–2 per 100,000 person-years. Two-thirds of GBS cases are preceded by infection of either respiratory or gastrointestinal tract. Molecular mimicry between microbial and nerve antigens is thought to be the main cause of this disorder. Specific antibodies bind to their targets in the nervous tissue and induce its lesion. GBS usually starts with weakness and sensory signs in the legs that progress to the arms and cranial muscles. However, GBS can also present in an atypical manner. Miller Fisher syndrome is characterized by ophthalmoplegia, areflexia and ataxia. In some cases, weakness can be localized to specific regions of the body such as the face (bilateral facial palsy with paraesthesias), upper limbs (pharyngeal–cervical–brachial weakness) or lower limbs (paraparetic variant). The diagnosis of GBS is based on clinical history, neurological examination, CSF examination and electrodiagnostic studies. Both intravenous immunoglobulin and plasma exchange are equally effective treatments for GBS. An important part of GBS treatment is early detection and management of various complications including respiratory failure, wide range fluctuations of the arterial blood pressure and pulse as well as other autonomic disturbances. Approximately 80% of patients with GBS are able to walk independently 6 months after disease onset. The most common long-term residual complications include neuropathic pain, weakness, fatigue and depression. Death occurs in 3–7% of cases, most commonly due to cardiovascular and respiratory complications.