Progresuojančia plaučių fibroze pasireiškiančios intersticinės plaučių ligos (ne idiopatinė plaučių fibrozė). Naujosios tarptautinės klinikinės gairės
| Author | Affiliation |
|---|---|
Pulmonologija ir alergologija
Parengta remiantis Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, el al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmo-nary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022,205(9):e 18-47.
Plaučių fibroze pasireiškia ne tik idiopatinė plaučių fibrozė (IPF), nors gydymo galimybės ilgus metus buvo galimos ir prieinamos tik sergant šia liga. Nors ligos prognozės išlieka blogos, tačiau, atsiradus priešfibrotiniams vaistams, reikšmingai prailgėjo pacientų išgyvenamumas. 2022 m. Amerikos krūtinės draugijos (angį. American Thoracic Society, ATS), Europos respiratologų draugijos (angl. European Respiratory Society, ERS), Japonijos respiratologų draugijos (angl. Japanese Respiratory Society, JRS) ir Lotynų Amerikos krūtinės asociacijos (isp. Asociacion Latinoamericana de Torax, ALAT) klinikinės praktikos gairės papildytos ir progresuojančios plaučių fibrozės (anksčiau vadinta progresuojančia fibrozuojančia intersticine plaučių liga) terminu bei rekomendacijomis, kaip diagnozuoti ir gydyti intersticines plaučių ligas su progresuojančia plaučių fibroze, tačiau neatitinkančias IPF kriterijų. Straipsnyje apžvelgiamos rekomendacijos, kuriose aiškiai atskirti progresuojančios plaučių fibrozės ir IPF terminai, nurodomi progresuojančios plaučių fibrozės, sergant intersticinėmis plaučių ligomis (ne IPF). diagnostiniai kriterijai ir apžvelgiami esami priešfibrotinių vaistų veiksmingumo duomenys.
Pulmonary fibrosis is not unique to idiopathic pulmonary fibrosis (I PF), although, for many years, treatment options were available only for this disease. The prognosis of the disease remains poor, but antifibrotic drugs have significantly prolonged the survivability of patients. In 2022 American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS) and Asociacion Latinoamericana de Torax (ALAT) clinical practice guidelines were supplemented with the term progressive pulmonary fibrosis (formerly known as progressive fibrosing interstitial lung disease) and recommendations on how to diagnose and treat interstitial lung diseases with progressive pulmonary fibrosis, but which do not meet the criteria of I PF. This article reviews guidelines that clearly distinguish between progressive pulmonary fibrosis and 1 PF. provides diagnostic criteria for progressive pulmonary fibrosis in interstitial lung disease (non-IPF), and reviews the current data on the efficacy and safety of antifibrotic drugs.