Pirminio imunodeficito diagnostikos ir gydymo rekomendacijos

Abstract

Vienas pagrindinių pirminio imunodeficito (PID) požymių yra pasikartojančios ar neįprastos eigos infekcijos (1 pav.). Neretai infekcijos PID atvejais yra linkusios užsitęsti, jas sukelia neįprasti mikroorganizmai, kurie retai susargdina sveikus žmones. Šiuo metu yra žinoma daugiau nei 300 skirtingų PID variantų, kuriuos lemia įgimti molekuliniai ir genetiniai pokyčiai, todėl pasireiškia imuninio atsako nepakankamumas. Beveik visi jie priskiriami retų ligų grupei, nes skirtingomis PID formomis serga mažiau nei 1 iš 2 000 žmonių. Pagal įvairių autorių duomenis, PID 9sudėjus visas formas kartu) serga 30-40 iš 100 000 žmonių, tačiau vis dar dažnai ši liga nediagnozuojama ar diagnozuojama pavėluotai. Dažniausiai PID sergama visą gyvenimą, o negydomas ar netinkamai gydomas PID negrįžtamai paveikia organus ir net sukelia gyvybei grėsmingas komplikacijas, todėl labai svarbu kuo anksčiau diagnozuoti šią ligą ir atitinkamai gydyti, dažniausiai – visą gyvenimą. Šios rekomendacijos parengtos remiantis naujausiomis Europos ir Amerikos specialistų, dirbančių PID srityje, rekomendacijomis bei praktine informacija ir pritaikytos įvairių sričių Lietuvos sveikatos priežiūros specialistams. Žinios apie PID diagnostikos ir gydymo principus yra svarbios kiekvieno gydytojo praktikoje.