Anestezijos ir pooperacinio paciento gydymo ypatumai sergant įgimta (Thomsen'o) miotonija: klinikinio atvejo aptarimas

Abstract

Miotonijos terminas apibūdina raumenų atsipalaidavimo sunkumus po raumenų susitraukimo ir lėtą, toninį atsaką į mechaninę ir elektrinę stimuliaciją. Visi miotoniniai sindromai turi panašių bruožų [1, 19, 20, 24, 26]. Įgimta miotonija yra retas skeleto raumenų chloro kanalų funkcijos defekto, kuris gali sąlygoti ilgalaikę membranos depoliarizaciją, sukelta liga. Jai būdinga miotonija bei raumenų hipertrofija [20, 23]. Aprašomas 39 metų amžiaus vyro, sergančio įgimta miotonija, kuriam buvo sėkmingai atlikta šlaunikaulio osteosintezės operacija spinalinėje nejautroje, atvejis. Medicinos literatūroje nėra daug duomenų apie anestezijos metodo pasirinkimą šiems pacientams. Tačiau šiuo atveju centrinė regioninė anestezija, t.y. spinalinė nejautra bei pilnavertis paciento gyvybinių funkcijų sekimas yra tinkamiausias anestezijos taktikos pasirinkimas. Anestezijos planas turi būti aiškus ir apgalvotas, būtina vengti anestezinių medžiagų, kurios gali būti potencialiai pavojingos. Myotonia is an abnormal delay in the relaxation of muscles after contraction. It is a key symptom in a number of muscle diseases called myotonic disorders [1, 19, 20, 24, 26]. Myotoniacongenita is an inherited disorder of skeletal muscle excitability. It is caused by mutations in the muscle chloride channel gene. The disorder is characterized by myotonia and muscular hypertrophy due to prolonged involuntary activation [20, 23]. This case report describes the anaesthetic management in a 39 year-old patient with myotoniacongenita scheduled for femur osteosynthesis performed under spinal anaesthesia. The international literature does not elucidate clear preference toward a particular anaesthesia technique, but we believe that in this setting, central regional anaesthesia and complete monitoring are desirable. In any case, the anaesthesia plan should be prudent and avoid exposure to known dangerous anaesthetics.