Vaikų Evanso sindromas. Klinikinis atvejis

Abstract

Evanso sindromas (ES) yra reta, gyvybei grėsmę kelianti autoimuninė būklė, kurios tikslus paplitimas pasaulyje nėra žinomas. Šis sindromas manifestuoja pasikartojančiais imuninės trombocitopenijos (ITP) ir autoimuninės hemolizinės anemijos (AIHA) epizodais. Kiek rečiau pacientams pasireiškia imuninė neutropenija. Ši būklė gydoma, skiriant intraveninį imunoglobuliną, sisteminius kortikosteroidus, mononuklearinius antikūnus (rituksimabą) ar kitus, rezervinius, gydymo metodus. ES prognozė priklauso nuo sindromo etiologijos bei atsako į gydymą. Šiame straipsnyje pristatomas ES klinikinis atvejis. Pacientei sindromas pasireiškė dviem ITP epizodais, po kurių trečiąjį kartą pacientė atvyko manifestavus AIHA epizodui. Diagnozuotas ES. Taikytas gydymas intraveniniu imunoglobulinu (IVIG), gliukokortikoidais bei rituksimabu. Pasiekta remisija. Evans syndrome (ES) is a rare, life-threatening autoimmune disease, of which exact prevalence in the world is unknown. It is characterized by recurrent episodes of immune thrombocytopenia (ITP) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA) or in rare cases - immune neutropenia. Intravenous immunoglobulin (IVIG), systemic corticosteroids and monoclonal antibodies (rituximab) are most commonly used in treatment of ES. Prognosis of this disease depends on the etiology of the syndrome and response to treatment. This article presents a clinical case of ES. The patient experienced two episodes of ITP and one episode of AIHA. ES was diagnosed and treated using IVIG, glucocorticoids and rituximab. A remission was achieved.